ALLAH şifa versin ..

Konu 'Videolar Köşesi' bölümünde `Crescent~ tarafından paylaşıldı.

  1. `Crescent~

    `Crescent~ Üye

    Katılım:
    8 Mart 2010
    Mesajlar:
    597
    Beğenileri:
    662
    Ödül Puanları:
    94
    Yer:
    Ankara

    BİLGİ:Harlequin tipi iktiyozis, ender görülen kalıtsal bir deri bozukluğu olup iktiyozis grubu bozukluklardan nonbüllöz iktiyozisin en ağır şeklidir. Yenidoğanlarda sıklıkla ölümcüldür ancak bu bozuklukla doğan ve halen hayatta olan kişiler vardır. Genel olarak "cildin aşırı keratinleşmesi" olarak tarif edilebilir.
    Harlequin; İtalyan sokak tiyatrosunda "palyaço"ya benzer bir komedi karakteridir. Bu bozuklukla doğanların yüzlerindeki ifadeler bu karakteri andırdığından bu isim verilmiştir.
    Bu bozukluk ile doğanların ciltlerinde kırmızıya çalar renkte, büyük baklava biçiminde pullar bulunur. Buna ek olarak göz, ağız, kulak gibi dış uzuvlar daralmıştır. Aşırı keratin yüzünden sertleşen cilt hareketi zorlaştırır ve cilt esnek olmadığından çatlar ve enfeksiyonu halinde ölümcül olabilecek yaralar oluşur. Bu bozuklukla doğan bebeklerde göz kapakları ters olarak doğar, doğum sırasında gözün kanamasına ya da hasar görmesine yol açabilir. Dudaklar kuru cilt yüzünden çekilmiştir ve bir palyaçonun gülüşüne benzer bir görünüm içindedir. Kulaklar ve burun gelişmemiş ya da tamamen yok olabilir. Kollar, ayaklar ve parmaklar bükülmeye imkan vermeyecek derecede deforme olmuştur ve normalden küçüktür. Çok parmaklılık durumu da bu bozuklukta sıklıkla gözlemlenir.
    Bebekler zırhla kaplı ciltlerinin normal ısı kaybını engellemesi yüzünden sıcaklık değişikliklerine karşı oldukça duyarlıdır. Bu hyperthermia adı verilen ve ölümcül olabilen vücut ısısının artması durumuna yol açar. Nefes alma da cildin sertliği yüzünden genişleyemeyen göğüs kafesi yüzünden oldukça zordur. Bu da solunum durmasına veya fenalaşmaya yol açabilir. Ayrıca cilt suyu iyi tutamadığından hastalarda sıklıkla dehidrasyon (su yetmezliği) görülür.

    Tedavisi
    Bu bozukluk eskiden, yukarıda sayılan dehidrasyon, enfeksiyon, solunum bozuklukları ve aşırı ısınma gibi ikincil sebepler yüzünden oldukça ölümcül idi. En çok rastlanan ölüm sebebi ise enfeksiyonlardır. Ancak yenidoğanlara bakım şartlarının iyileşmesi ve Isotrex adlı ilaç sayesinde artık eskisi kadar ölümcül değildir. Tedavi uzun sürsede başarılı sonuçlar ortaya çıkabilmektedir.

    Yaşam Şansı
    2005 yılında İngiltere'de ITV1 de yayınlanan ve pek çok ülkede gösterilen, "Real Families" (Gerçek aileler) adlı bir belgesel yapılmıştır. Halihazırda yaşamakta olan ve bu bozuklukla en uzun süre hayatta kalan Lucy (18 yaş) ve Hannah (15 yaş) Betts ile Dana ve Lara Bowen (8 ve 1½ yaşında) konu alan bu belgeselde onların günlük yaşamları gözler önüne serilmiştir.
    Belgeselde Lucy ve Hannah hergün erken kalkıp ciltlerini yumuşatmak ve üretilen fazla keratini ciltlerinden kazımak için 2 saat banyo yapmaktadırlar. Daha sonra tepeden tırnağa bütün vücutlarını nemlendirici krem ile kaplarlar. Öğlenleyin ikinci bir kremleme ve akşam yatmadan önce cildi yumuşatmak için üçüncü bir kremleme yaparlar. Ciltlerinde çatlaklar yüzünden sürekli enfeksiyonlara karşı savaş verirler. Ciltlerindeki keratin tabakası normalin 14 katı hızda üremektedir.

    Nedenleri
    Bu durumun kabaca milyonda bir görüldüğü söylenmektedir. Her 500 kişiden birinde bu bozukluğa yol açan çekinik bir gen vardır. Birbiri ile akraba olmayan ve bu gene sahip iki kişinin bir araya gelmesi ihtimali 250 binde birdir. Bunlardan doğacak çocukların bu bozukluğa sahip olma ihtimali 4'te birdir.


    görmeye dayanabilenlere işte video ama lütfen dayanamayacak olanlar bakmasın açıkçası ben Videonun tamamını izleyemedim :( ALLAH bu hastalığa yakalananlara şifa versin inşallah .. ailelerinede sabır AMİN ..:(

    Üye Olmadan Linkleri Göremezsiniz. Üye Olmak için TIKLAYIN...

    _melancholia_ bunu beğendi.
  2. --ZeLa--

    --ZeLa-- Üye

    Katılım:
    21 Mayıs 2010
    Mesajlar:
    179
    Beğenileri:
    51
    Ödül Puanları:
    29
    Allah kimsenin başına vermesin..
    Bende izleyemedim korkunç bir şey ya allahım yardım etsin....
    Amin..
  3. `Crescent~

    `Crescent~ Üye

    Katılım:
    8 Mart 2010
    Mesajlar:
    597
    Beğenileri:
    662
    Ödül Puanları:
    94
    Yer:
    Ankara
  4. Moderatör Özlem U.

    Moderatör Özlem U. Özel Üye Özel Üye

    Katılım:
    13 Ocak 2010
    Mesajlar:
    1.740
    Beğenileri:
    4.280
    Ödül Puanları:
    0
    5 saniye zor izledim çok kötü bir durum
  5. ümitt

    ümitt Üye

    Katılım:
    11 Kasım 2009
    Mesajlar:
    96
    Beğenileri:
    108
    Ödül Puanları:
    0
    Allah şifa versin.Çok kötü ya...
  6. `Crescent~

    `Crescent~ Üye

    Katılım:
    8 Mart 2010
    Mesajlar:
    597
    Beğenileri:
    662
    Ödül Puanları:
    94
    Yer:
    Ankara
    evet ya Allah kimsenin başına vermesin .. Amin..
  7. a_y_t_ü_l

    a_y_t_ü_l Üye

    Katılım:
    30 Mayıs 2009
    Mesajlar:
    1.292
    Beğenileri:
    534
    Ödül Puanları:
    0
    Allah acil şifalar versin :eek:
  8. _melancholia_

    _melancholia_ Üye

    Katılım:
    21 Şubat 2009
    Mesajlar:
    1.052
    Beğenileri:
    352
    Ödül Puanları:
    0
    off o ne ya öyle :S
    Allah kimsenin başına vermesin...
    işte ''benim erkek evladım olacak delikanlı gibi aynı babası gibi'' diyenlere hep tepkiliydim.İşte onlara ibret olsun.Sen önce çocuğum sağlıklı olsun de be.
  9. `Crescent~

    `Crescent~ Üye

    Katılım:
    8 Mart 2010
    Mesajlar:
    597
    Beğenileri:
    662
    Ödül Puanları:
    94
    Yer:
    Ankara
    evet hemde böylece şükretmek için daha çok fırsat buluyoruz elimiz ayağımız sağlam çok şükür sağlam olmayanlara da Allah yardım etsin..
  10. `Crescent~

    `Crescent~ Üye

    Katılım:
    8 Mart 2010
    Mesajlar:
    597
    Beğenileri:
    662
    Ödül Puanları:
    94
    Yer:
    Ankara

    Amin inşAllah ..

Sayfayı Paylaş